희귀난치성질환인 모야모야병의 원인과 증상, 진단과 예방

    흔하지 않은 질병이지만 어디에선가 들어본 듯한 희귀난치성질환이 있습니다. '모야모야병'(Moyamoya disease)이 그것인데, 이 질병은 혈관과 관련이 있는 희귀난치성질환입니다. 이 질환은 신경외과 질환으로써 치료가 불가능한 질환입니다.

 1.  모야모야가 뭐야?

   우리의 뇌는 많은 에너지를 필요로 합니다. 그 에너지는 혈액을 통해서 공급이 되는데, 혈액이 지나다니는 혈관들의 굵기가 줄어드는 희귀난치성질환입니다. 혈관이 가늘어지거나 협착이 되면서 쉽게 혈관이 터지는 증상이 자주 나타납니다.

   이 질환은, 뇌의 동맥을 촬영해 보면 그 모습이 안개가 피어오르는 모양 혹은 담배 연기의 모양이라고 해서 일본어로 '모야모야'라고 일본의 스즈키 교수가 붙였습니다. 이 희귀난치성질환은 동양인들에게 자주 발생하는데, 특히 우리 나라 사람들과 일본 사람들에게 많이 나타나는 것으로 보고되어 있습니다.

 2.  모야모야의 원인은?

   희귀난치성질환인 모야모야병은, 아직까지 왜 이러한 질환이 생기는지에 대해서는 아직 알려지지 않았습니다. 유전적인 요인이 없을 수는 없겠지만, 확실한 연관성이 밝혀진 바가 없습니다. 각종 세균이나 바이러스로 인하여 혈관에 염증이 생긴다는 추정도 있지만 이 역시 확실하지는 않습니다.

   혈관이 협착되거나 줄어들게 되면서 뇌에 피가 줄어들게 됨으로써 여러 증상과 합병증이 생겨나게 되므로, 계속해서 주의를 기울여야 하는 희귀난치성질환입니다.

 3.  모야모야의 증상은?

   뇌에 혈관이 막히거나 협착이 되므로 혈액이 매우 모자라게 됩니다. 특히 아이들의 경우에는 활발한 뇌 활동으로 인하여 많은 혈액이 필요합니다. 하지만 혈액이 부족하게 되므로 여러 허혈성 증상들이 나타날 수 있습니다.

   아이들의 경우에는 심하게 울고 난 뒤에는 팔다리의 마비 증상이 생기거나 힘이 빠지는 증상이 나타날 수 있습니다. 그리고 신체의 다양한 부분에 혈관이 사라지고 그로 인하여 혈액이 부족하게 되기 때문에, 근육의 소실과 마비, 간질발작이나 안면 마비, 지능저하, 시야장애나 언어장애, 두통과 감각 이상 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

 4.  모야모야의 진단은?

   일반적으로 MRI나 MRA를 통하여 모야모야병이 발병하였는지 확인하고 '뇌혈관 조영술'을 통하여 확진할 수 있습니다. 따라서 반드시 병원 내원을 통해서 정밀하게 검진을 해야만 합니다.

 5.  모야모야의 치료는?

   정확한 질환의 원인을 모르기 때문에 정확한 치료 방법도 아직까지는 알려지지 않은 희귀난치성질환입니다. 약물을 통하여 혈관을 확장시켜 혈액의 흐름을 원활하게 하는 방법이 있습니다. 그리고 수술법을 통하여 혈관과 혈관을 직접 이어 주는 방법이 있지만 이러한 방법들도 일정한 호전은 보이지만 시간이 지나면서 또다시 혈관 협착이 진행되기 때문에 희귀난치성질환입니다.

 6.  모야모야로 인한 합병증은?

   동맥의 협착을 방지하기 위해 막힌 혈관을 직접 연결해서 뇌에 혈액이 공급되도록 도울 수가 있지만 한계가 있습니다. 혈액이 원활하게 공급되지 않으므로 해당 부위에 마비가 생깁니다.  하지만 시간이 지나면 또다시 혈관이 협착이 될 수가 있습니다.

   특히 혈관의 터져서 신경학적인 문제가 생기거나 인지적 문제가 생기면, 이 부분들은 증상이 나아지지 않습니다.

 7.  모야모야의 예방

   뜨거운 음식이나 차가운 음식은 섭취하지 말고 미지근한 음식을 먹어야 합니다. 왜냐하면 뜨겁고 차가운 음식을 섭취함으로써 혈관의 급격한 수축이 발생할 수 있기 때문입니다. 그리고 지나친 운동이나 격렬한 활동도 하지 말아야만 합니다.

   뇌혈관의 문제로 발전할 가능성이 너무 많은 희귀난치성질환이므로, 항상 주의를 기울여야만 하는 질환입니다.

   희귀난치성질환 중에 하나인 모야모야병에 대해 정리해 보았습니다.